Céline Dion et le syndrome de l’homme raide : signes, symptômes et traitement

• La chanteuse Céline Dion a révélé cette semaine qu’elle avait reçu un diagnostic de trouble neurologique appelé Stiff Man Syndrome.
• Le SPS est un trouble neurologique progressif extrêmement rare qui affecte le cerveau et la moelle épinière.
• Les symptômes du SPS peuvent inclure une raideur musculaire dans le tronc, les bras et les jambes, selon le NINDS. Les personnes atteintes de SPS peuvent également être plus sensibles au bruit, au toucher et à la détresse émotionnelle.

Céline Dion a révélé qu’elle avait reçu un diagnostic de syndrome de la personne raide (SPS), un trouble neurologique rare qui provoque une raideur musculaire et des spasmes musculaires douloureux.

La chanteuse canadienne-française de 54 ans a déclaré jeudi à ses abonnés Instagram dans une vidéo émouvante: « Alors que nous en apprenons encore sur cette maladie rare, nous savons maintenant que c’est ce qui cause toutes mes crampes. »

« Malheureusement, ces spasmes ont affecté tous les aspects de ma vie quotidienne, provoquant parfois des difficultés à marcher et ne me permettant pas de chanter avec mes cordes vocales comme je le faisais auparavant », a-t-elle déclaré.

En raison de sa maladie, Dion a reporté plusieurs tournées en Europe.

Selon l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), le SPS est un trouble neurologique progressif extrêmement rare qui affecte le cerveau et la moelle épinière.

On estime qu’elle touche une personne sur un million et qu’elle est deux fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

« C’est très rare. De nombreux neurologues ne voient pas plus d’un ou deux patients diagnostiqués avec le syndrome de la personne raide au cours de leur carrière », explique le Dr Stacey Clardy, neurologue à l’Université de la santé de l’Utah à Salt Lake City. neurologie.

« À la clinique de neurologie auto-immune de l’Université de l’Utah, nous avons soigné longitudinalement plus de 50 patients atteints du syndrome de l’homme raide », a-t-elle déclaré. « Et nous sommes un grand centre de référence national dédié – alors j’espère que cela rappellera aux gens la relative rareté de cette maladie. »

Les symptômes du SPS peuvent inclure une raideur musculaire dans le tronc, les bras et les jambes, selon le NINDS. Les personnes atteintes de SPS peuvent également être plus sensibles au bruit, au toucher et à la détresse émotionnelle.

« Les changements de température (extrêmement froid ou chaud) peuvent déclencher [muscle spasms in] Certains patients, ainsi que de grandes foules, un stress émotionnel et généralement tout environnement avec beaucoup d’entrées sensorielles simultanées », a déclaré Clardy.

Les personnes atteintes de SPS peuvent éventuellement développer une posture anormalement courbée ou être incapables de marcher ou de bouger, a déclaré l’institut.

De plus, les chutes sont courantes parce que la condition affecte la capacité des gens à se rattraper. Ces chutes peuvent entraîner des blessures graves.

Les personnes atteintes de SPS peuvent également éviter de quitter la maison car les bruits forts ou le stress peuvent déclencher des spasmes pouvant entraîner des chutes.

Pour la plupart des gens, le SPS est une maladie à progression lente.

« Comme pour toute condition médicale, il y a une certaine variation dans la gravité des symptômes – certaines personnes ont des symptômes très légers, tandis que d’autres ont des symptômes assez graves », a déclaré Clardy. « Mais en général, pour la plupart des patients SPS, les symptômes progressent lentement. heures supplémentaires. »

La cause du SPS est inconnue, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Elle est associée à des maladies auto-immunes systémiques plus courantes.

« Il survient généralement chez les personnes qui héritent d’une prédisposition à certains types de maladies auto-immunes systémiques les plus courantes, telles que le diabète de type 1 (insulino-dépendant), la thyroïdite auto-immune, l’anémie pernicieuse et la maladie d’Addison », a déclaré Clardy.

« Cela arrive rarement chez les personnes qui n’ont pas d’antécédents familiaux ou personnels de maladie auto-immune systémique », a-t-elle déclaré.

« Même ainsi, la plupart des personnes ayant des antécédents de ces maladies auto-immunes plus courantes n’auront jamais un membre de la famille diagnostiqué avec le syndrome de la personne raide », a-t-elle ajouté.

Le diagnostic de SPS peut être fait avec un test sanguin qui mesure les niveaux d’anticorps glutamate décarboxylase (GAD). La plupart des patients atteints de SPS ont des niveaux élevés d’anticorps anti-GAD.

Cependant, cela peut prendre un certain temps avant que les gens obtiennent un diagnostic précis.

Parce que le SPS est si rare, une personne atteinte de ce trouble peut consulter plusieurs médecins avant de consulter un neurologue spécialisé dans le syndrome de l’homme raide.

Parce que la cause des crampes et des spasmes musculaires est plus fréquente, les gens peuvent avoir été traités de manière appropriée avec des relaxants musculaires ou des analgésiques, a déclaré Clardy.

« Cela rend le diagnostic plus difficile, en fin de compte, car les relaxants musculaires ou les analgésiques peuvent interférer avec notre capacité à diagnostiquer le SPS », a-t-elle déclaré.

Un autre aspect difficile du diagnostic est la nature sporadique des symptômes.

« Vous pouvez emmener quelqu’un avec le syndrome de l’homme raide dans la salle d’examen, et s’il en est aux premiers stades et qu’il passe une bonne journée, il aura probablement l’air à peu près normal au moment où vous êtes en les examinant », explique Clarke. Dee a déclaré.

« Mais après avoir quitté la clinique, ils peuvent avoir des crampes musculaires non provoquées très graves », a-t-elle déclaré.

De plus, a-t-elle ajouté, les préjugés systémiques existants dans la pratique médicale liée au genre peuvent entraîner des retards dans le diagnostic du SPS, en particulier pour les femmes.

Le traitement du SPS implique une approche à deux volets, l’un ciblant la gestion des symptômes et l’autre ciblant le système immunitaire, a déclaré Clardy.

« Un traitement symptomatique peut réduire les spasmes musculaires et les spasmes. Pour cela, nous donnons généralement des benzodiazépines, comme le diazépam (nom commercial Valium) », a-t-elle déclaré.

« L’autre moitié de notre traitement consiste à supprimer l’attaque du système immunitaire sur le corps. C’est ce que l’IgIV [intravenous immune globulin therapy] déclin. Nous utilisons également d’autres médicaments immunosuppresseurs hors AMM », a-t-elle déclaré.

Les essais cliniques menés par le Dr Marinos Dalakas, spécialiste en médecine neuromusculaire à l’Université Thomas Jefferson de Philadelphie, ont initialement montré qu’une dose élevée d’IgIV améliorait de manière significative la raideur, la spasticité et la démarche chez les patients atteints de SPS sur une période de trois mois.

Les résultats à long terme de l’essai ont été publiés cette année dans la revue Neurologie Neuroimmunologie et Neuroinflammation.

Dalakas a déclaré à Clardy sur le podcast de l’American Academy of Neurology que ses études récentes ont montré que les IgIV présentent des avantages à long terme pour les patients SPS. La période moyenne de suivi de l’étude était de 3,3 ans.

« Nous avons constaté une amélioration chez 67 % des patients », a-t-il déclaré. « L’amélioration était associée à une démarche améliorée, un meilleur équilibre, moins de spasticité et de raideur, moins de réaction de sursaut et une meilleure capacité à marcher et à apparaître dans les lieux publics. »

Cependant, pour environ 30 % des personnes qui répondent initialement aux IgIV, le bénéfice diminue avec le temps.

« cette [diminishment] associée à la progression de la maladie », a-t-il dit, « et souligne la nécessité de [for] meilleure thérapie [and] thérapie plus efficace à long terme. « 

Clardy a déclaré que la communauté médicale doit en savoir plus sur la maladie, tout comme les grands essais cliniques multicentriques de haute qualité. Ces essais nécessiteront un financement supplémentaire.

« Ceux d’entre nous en neurologie auto-immune qui traitent des patients ont travaillé – et continueront de travailler – pour attirer des agences de financement pour travailler avec nous sur SPS », a-t-elle déclaré.

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Santé cardiaque : comment le yoga associé à des exercices réguliers peut vous être bénéfique

Partager sur Pinterest Les experts disent que le yoga contient de multiples ingrédients qui profitent à tout le corps. Rob et Julia Campbell/Stocksy

• Selon les chercheurs, le yoga combiné à des exercices réguliers est plus bénéfique que les étirements.
• Les experts disent que le yoga peut renforcer l’immunité, augmenter la flexibilité et réduire l’anxiété, entre autres avantages.
• Ils disent que le yoga peut être fatigant, il est donc préférable de consulter un professionnel de la santé avant de commencer une routine d’exercice.

Selon un rapport publié aujourd’hui dans The Journal canadien de cardiologie.

Les chercheurs ont recruté 60 personnes qui avaient déjà reçu un diagnostic d’hypertension et de syndrome métabolique pour l’étude.

Les scientifiques ont divisé les participants en deux groupes. Un groupe a effectué 15 minutes de yoga structuré suivi de 30 minutes d’exercice aérobique. Un autre groupe a complété les étirements avec 30 minutes d’exercice aérobique.

Les deux groupes s’entraînaient cinq fois par semaine.

Au début de l’étude, la pression artérielle, l’anthropométrie, la protéine C-réactive à haute sensibilité, les taux de glucose et de lipides ont été mesurés dans les deux groupes.

Tous les participants ont reçu des scores de risque de Framingham et Reynolds.

Il n’y avait aucune différence entre les deux groupes en ce qui concerne l’âge, le sexe, la prévalence du tabagisme, l’indice de masse corporelle (IMC), la pression artérielle moyenne, la fréquence cardiaque et la pression différentielle.

À la fin des trois mois, les chercheurs ont noté :

• La pression artérielle a diminué de 10 mmHg dans le groupe qui a terminé le yoga et les exercices aérobiques, et de 4 mmHg dans le groupe qui a terminé les étirements et les exercices aérobiques.
• La pression artérielle systolique et diastolique au repos, la pression artérielle moyenne et la fréquence cardiaque ont diminué dans les deux groupes.
• Le groupe qui a terminé le yoga et l’exercice aérobique a réduit sa fréquence cardiaque au repos et son risque cardiovasculaire sur 10 ans, tel qu’évalué à l’aide du score de risque de Reynolds.

Les scientifiques ne comprennent pas entièrement pourquoi le yoga a un tel avantage sur les étirements pour améliorer la santé cardiovasculaire, mais ils pensent que les résultats montrent que l’ajout de yoga à un programme d’exercices présente des avantages.

« Cet essai est un ajout important aux preuves à l’appui des approches corps-esprit pour contrôler l’hypertension », a déclaré le Dr Yu-Ming Ni, cardiologue spécialisé en cardiologie non invasive au MemorialCare Heart and Vascular Institute du Orange Coast Medical Center, en Californie.

« Ces dernières années, une plus grande attention a été accordée aux effets du stress sur la pression artérielle, et plusieurs petites études ont montré que tout, de la méditation transcendantale aux exercices de respiration en passant par la thérapie par l’exercice, peut améliorer le contrôle de la pression artérielle », a déclaré Ni à Healthline. « Il a été démontré que les techniques corps-esprit modulent le système nerveux autonome, ce qui entraîne une pression artérielle moins variable et plus gérable. »

« Il a été démontré que le yoga module le système nerveux autonome de la même manière, et il a déjà été observé qu’il abaissait la tension artérielle dans de petites études », a ajouté Ni.

Dans une étude, 60 personnes ont été assignées au hasard à un programme d’exercices comprenant du yoga ou des étirements et des exercices dynamiques standard.

« La réduction de la tension artérielle dans les deux groupes démontre la valeur de l’exercice pour abaisser la tension artérielle », a déclaré Ni. « Il est important de noter qu’une baisse de 10 mmHg de la pression artérielle agit comme un médicament contre l’hypertension, il s’agit donc d’une baisse significative de la pression artérielle. Les personnes souffrant d’hypertension artérielle devraient envisager des thérapies corps-esprit, y compris le yoga, comme un moyen de gérer stress, et comme moyen de gérer le stress.

Le yoga était à l’origine un processus spirituel, mais beaucoup de gens le considèrent comme un exercice et une relaxation corps-esprit.

Aux États-Unis, le yoga met généralement l’accent sur la posture physique, les techniques de respiration et la méditation, selon les National Institutes of Health.

« Le yoga est vraiment le package. Vous obtenez un peu de tout, ce qui est bon pour presque tout le monde. Que vous soyez un athlète olympique ou que vous travailliez 8 heures par jour à un bureau, il y a du yoga pour chaque type de corps », a déclaré l’entraîneur senior de YogaSix. a dit.

« Ce qui distingue le yoga des autres formes de fitness, c’est la connexion corps-esprit, qui est initiée par des techniques de respiration intentionnelles et spécifiques », a déclaré Mitchell à Healthline. « Ces techniques de respiration, également connues sous le nom de pranayama, activent votre système nerveux parasympathique (repos et digestion) et abaissent votre fréquence cardiaque au repos. La respiration est fondamentale pour le yoga. Ainsi, quel que soit le type qui convient le mieux aux besoins d’un pratiquant, il y aura toujours une sorte d’effet bénéfique sur la santé cardiaque. »

Lorsque vous pratiquez le yoga, vous faites attention à votre corps et à votre santé émotionnelle, disent les experts.

« Je crois que le yoga a plus d’avantages physiques et mentaux que de simples étirements », déclare Lisa Killion, instructrice de yoga et coach certifiée en santé holistique à Rowayton, Connecticut.

« Les étirements sont excellents pour le corps, mais ils ne résolvent pas les problèmes sous-jacents tels que le stress et l’anxiété, qui peuvent entraîner une hypertension artérielle et des problèmes de santé cardiovasculaire », a-t-elle déclaré à Healthline. « Le yoga peut aider avec les deux. »

« Les étirements font partie intégrante du yoga », ajoute Killion. « Une pratique de yoga bien équilibrée fournit un ensemble d’outils, y compris des étirements et du renforcement, ainsi que des activités ciblées telles que des exercices de respiration et de méditation. Utilisés en combinaison, les praticiens du yoga peuvent calmer le système nerveux et équilibrer le corps et l’esprit. Ce rééquilibrage affectera tous les systèmes du corps, y compris la santé cardiovasculaire. »

Le yoga existe depuis des milliers d’années, bien que les gens du monde occidental n’aient commencé à le faire qu’à la fin des années 1800, lorsque les maîtres de yoga ont commencé à voyager en Occident.

Depuis lors, selon Yoga Basics, la recherche a souvent montré que la pratique régulière du yoga présente des avantages à la fois physiques et mentaux.

« Nous pensons que le yoga est bénéfique pour un certain nombre de raisons », déclare le Dr Rigved Tadwalkar, cardiologue au St. John’s Health Center à Providence, en Californie.

« Du point de vue de la pression artérielle, les mécanismes possibles incluent une biodisponibilité plus élevée de l’oxyde nitrique, qui entraîne une dilatation des vaisseaux sanguins, et des niveaux inférieurs de cortisol, une hormone de stress associée à une augmentation de la pression artérielle, en particulier lorsque vous n’êtes pas d’accord,  » Tadwalkar a déclaré à Healthline. « Plus généralement, nous pensons que le yoga aide à réguler le système nerveux autonome et stimule le système nerveux parasympathique, qui ralentit le rythme cardiaque, calme le corps et favorise la relaxation.

Il est logique que le yoga puisse impliquer plusieurs voies importantes, car la pratique elle-même est complexe, impliquant un mélange de composants physiques, mentaux et spirituels.

Décomposé, cela comprend des exercices liés à la concentration, à la méditation, à la respiration, à la posture et à la force.

Certains des bienfaits du yoga sont :

• Améliorer la souplesse et la force
• réduire l’anxiété et le stress
• Améliorer la santé mentale et l’estime de soi
• réduire l’inflammation
• améliorer la qualité de vie
• renforcer l’immunité
• meilleur équilibre, posture et conscience du corps
• Augmenter la fonction cardiovasculaire et améliorer la santé des os
• améliorer le sommeil
• améliorer la fonction cérébrale

« Pour les personnes souffrant d’hypertension artérielle et présentant un risque plus élevé de crise cardiaque, la pratique du yoga améliore la santé cardiovasculaire plus que de simples étirements », déclare Allison Benzaken, instructrice certifiée de Yin Yoga par Kaia Yoga, qui a effectué 500 exercices de yoga. Heures de formation des professeurs certifiés Yoga Alliance. « Pourquoi ? Parce que lorsqu’on pratique le yoga, dérivé de la racine sanskrite yuj, signifiant « unité » ou union, le pratiquant bénéficie non seulement des aspects physiques de la pratique du yoga (postures du corps), mais aussi des effets que la pratique produit Mentalement et spirituellement (combinés). »

« Souvent, dans un cours de yoga, l’instructeur incorporera du pranayama (contrôle de la respiration), du chant et de la méditation dans la pratique, ce qui non seulement détend le corps mais aide également à calmer l’esprit », a déclaré Benzaken à Healthline. « Cela aide à gérer le stress et l’anxiété généraux d’une personne. »

Une façon d’intégrer le yoga à votre routine d’entraînement consiste à remplacer les échauffements ou les récupérations par 10 à 15 minutes de yoga.

« Si vous n’avez jamais suivi de cours de yoga auparavant, je vous recommande de commencer par un cours de base ou des cours privés dans un studio local », déclare Killion. « Prenez 5 à 10 leçons pour vous détendre et apprendre la posture et la respiration de base. Écoutez votre respiration… si vous respirez trop vite ou retenez votre respiration, c’est votre signal pour détendre votre posture et vous reposer. Si vous vous avez des questions en classe ou entendez quelque chose que vous ne comprenez pas, veuillez demander au professeur après le cours.”

Lorsque vous commencez un programme d’exercices, les experts disent que vous devriez parler à votre médecin de l’exercice et de ce qui est sans danger pour vous.

« Bien que l’exercice modéré soit sans danger pour la plupart des gens, les experts recommandent de parler d’abord à votre médecin si vous souffrez d’une maladie cardiaque ou rénale et/ou de diabète de type 1 ou 2 », déclare Benzaken. « De plus, si vous êtes actuellement traité pour une maladie grave ou si vous avez récemment subi une intervention chirurgicale, veuillez d’abord consulter votre médecin. »

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Pénurie de pilules amaigrissantes : Désormais, seul le médicament contre le diabète Mounjaro (tirzepatide) est disponible

Partager sur Pinterest Les experts disent qu’il existe des moyens de perdre du poids qui n’impliquent pas de médicaments. Spectre visuel/Stokesey

• Eli Lilly limite l’utilisation de son médicament tirzepatide (nom commercial Mounjaro), en se concentrant sur son utilisation chez les personnes atteintes de diabète de type 2.
• La décision pourrait affecter les personnes qui ont pris le médicament pour perdre du poids.
• Les changements de style de vie peuvent être efficaces pour aider les gens à perdre du poids sans médicaments, disent les experts.

Les personnes qui utilisent le tirzepatide (commercialisé sous le nom de marque Mounjaro) pour perdre du poids ou prendre du poids pourraient bientôt se retrouver à la recherche de nouvelles stratégies.

En effet, le fabricant de médicaments Eli Lilly and Company, ainsi que les pharmacies locales, resserrent l’accès au médicament.

Ils ont donné la priorité au médicament pour les personnes atteintes de diabète de type 2, le seul groupe que le médicament a été approuvé pour traiter jusqu’à présent.

Bien que les restrictions du médicament puissent être frustrantes pour ceux qui en dépendent, la justification est logique, selon des experts interrogés par Healthline.

Pour ceux qui en sont venus à compter sur des médicaments pour perdre du poids, il existe d’autres stratégies à essayer, ont-ils ajouté.

Tirzepatide n’existe pas depuis longtemps.

Eli Lilly a déposé et publié un brevet pour la première fois en 2016. Le médicament a été approuvé pour un usage médical aux États-Unis plus tôt cette année après avoir passé les essais cliniques de phase 3 en 2021.

Le tirzepatide agit en stimulant le pancréas pour qu’il libère de l’insuline, ce qui aide à contrôler la glycémie.

En tant qu’antagoniste des récepteurs du GLP-1, ce médicament peut aider les gens à se sentir plus rassasiés. Bien qu’il ne soit approuvé que pour les personnes atteintes de diabète de type 2, les patients obèses ont également trouvé le succès avec le médicament.

Ce phénomène de propagation si peu de temps après la mise sur le marché d’un médicament a créé des difficultés de croissance.

La société pharmaceutique a souligné qu’il n’y avait pas de pénurie de tirzepatide, mais qu’elle était plus préoccupée par son utilisation chez les patients atteints de diabète de type 2.

Bien que cette nouvelle puisse être décourageante pour ceux qui utilisent le tirzepatide uniquement pour perdre du poids, il convient de rappeler que le médicament n’est pas approuvé pour ce groupe de personnes.

Nancy Mitchell, infirmière autorisée et rédactrice du personnel du Assisted Living Center qui travaille avec des personnes atteintes de diabète de type 2, a déclaré à Healthline que cette décision n’était pas une surprise.

« le plus important est [Eli Lilly] Le médicament ne peut être délivré aux patients diagnostiqués avec un diabète de type 2 qu’avec l’autorisation de la Food and Drug Administration (FDA) », a-t-elle expliqué.

« Depuis que de plus en plus de gens ont découvert sa capacité à aider à la perte de poids, il y a eu une augmentation des achats. Mais la forte demande dans les pharmacies a entraîné une demande accrue pour les fabricants », a ajouté Mitchell. « Ce n’est pas vraiment une » pénurie « en soi. C’est plutôt un moyen de réduire l’urgence de fabriquer plus de médicaments, en les distribuant à ceux qui sont actuellement en tête de liste des priorités légales. »

La perspective d’un nouveau médicament pour aider à perdre du poids est alléchante.

Mais lorsqu’il s’agit d’une bonne santé globale, les experts disent qu’il n’y a pas vraiment de raccourcis.

Julianna Coughlin, une diététicienne qui pratique le traitement ambulatoire au Département américain des anciens combattants, dit qu’elle a conseillé des clients qui ont réussi à perdre du poids avec le tirzepatide, mais elle recommande toujours des interventions sur le mode de vie plutôt que des médicaments.

Les conversations commencent souvent par une discussion franche sur l’alimentation, dit Coughlin.

« Nous parlons de ce qu’ils mangent, de la quantité qu’ils mangent, de la fréquence à laquelle ils en mangent », a-t-elle déclaré à Healthline. « Boire suffisamment d’eau ? À quoi ressemble ton exercice ? Tu veux rejoindre un groupe de soutien ? Les médicaments sont mon dernier recours.

Faire des changements de style de vie peut être intimidant, mais Coughlin recommande de commencer par un objectif, puis d’utiliser de petites tâches pour l’atteindre.

« Déterminez quels sont vos objectifs, puis identifiez les une à trois habitudes que vous avez – ce que j’appelle les « paramètres par défaut » – auxquelles vous pensez à peine mais qui ne vous font pas avancer vers vos objectifs », explique-t-elle. « Ensuite, réfléchissez à la façon dont vous pouvez changer cette habitude pour mieux atteindre vos objectifs, puis lentement, au fil du temps, remplacez progressivement l’ancienne habitude par une nouvelle habitude plus saine et axée sur les objectifs. »

La restriction de Lilly sur le tirzepatide ne signifie pas que le médicament ne sera jamais approuvé pour les patients obèses.

Cela ne signifie pas non plus qu’il n’y a pas de médecines alternatives.

D’autres antagonistes des récepteurs du GLP-1, tels que Wegovy et Ozempic, sont rares et difficiles à trouver.

Les régulateurs de l’industrie réévalueront le tirzepatide à une date ultérieure, ouvrant potentiellement la voie à son approbation pour traiter l’obésité, mais il est peu probable que cet examen se produise plus tard l’année prochaine.

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